Що таке гемофілія?

 🩸 Гемофілія – рідкісна спадкова хвороба, пов’язана з незгортанням крові. Тож, у людей хворих на гемофілію кровотеча триває набагато довше, ніж в інших. Навіть незначне поранення може призвести до втрати великого об’єму крові. Внутрішні кровотечі можуть пошкоджувати органи і тканини, тому зростає ризик загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи. Розповідаємо, що варто знати про гемофілію:
1️⃣ Гемофілія невиліковна і потребує постійного лікування спеціальними препаратами. Кровотеча, зокрема і внутрішня, може початися спонтанно. Щоб попередити небезпеку для людини з таким діагнозом, у деяких регіонах України є система домашнього лікування, тобто пацієнти або їхній сімейний лікар отримують ліки заздалегідь.
2️⃣ На класичну гемофілію зазвичай хворіють чоловіки, коли жінки є лише носійками. В рідких випадках, жінці-носійці можуть діагностувати легкий ступінь хвороби. Втім, ризик для обох статей становлять споріднені хвороби - хвороба Віллебранда та дефіцити факторів згортання (наприклад, дефіцит VII фактору згортання).
3️⃣ При постійному введенні препаратів згортання крові 2-3 рази на тиждень пацієнти можуть вести звичайний спосіб життя - ходити до школи, здобувати вищу освіту, працювати, подорожувати і народжувати здорових дітей. Без профілактичного лікування пацієнт приречений на інвалідізацію.
4️⃣ Попри спадковість, гемофілія може виявлятися як результат спонтанної мутації генів. Тому якщо ви помітили, що у дитини кровоточать ясна при прорізуванні зубів, протягом годин не зупиняється кровотеча після забору крові на аналізи, з`являються великі гематоми при незначній травмі - це привід звернутися до гематолога.

Джерело: Міністерство охорони здоров'я України та ЗОЦКПХ
#гемофілія